【摘要】胱氨酸尿症是肾对胱氨酸转运异常结果,造成尿中胱氨酸过多,由于胱氨酸溶解度低,从而在肾脏中形成胱氨酸结石。
属于遗产代谢性结石,胱氨酸尿症是氨基酸转运异常病症中最常见的一种。
目前常用的治疗方法副作用大,所以研究新的治疗方法即通过结晶抑制剂可以抑制胱氨酸结晶,甚至破坏已形成的结晶,对胱氨酸尿症的治疗及胱氨酸肾结石的辅助治疗中有重要意义。
【关键词】胱氨酸;肾结石;晶体;结晶抑制剂L-胱氨酸是在1810年由Wollaston从膀胱结石中发现的。
1832年,Berzelius将其命名为胱氨酸,它是一种含硫氨基酸,在蛋白质中有少量存在,多含于头发、指爪等的角蛋白中。
1.胱氨酸尿症高胱氨酸尿症是一种遗传性疾病,隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。
主要由于肾脏近曲小管上皮细胞对胱氨酸转运缺陷使胱氨酸重吸收降低而尿液中胱氨酸排泄增多所致[1]。
胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。
胱氨酸结石的物理性质取决于胱氨酸的成分组成和结构。
胱氨酸结石结构比较致密,晶体排列相对有序。
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