、 选题背景肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）最早由 Ｒosen 等首次报道，是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。
虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。
即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。
与PAP相关的蛋白有B淋巴细胞瘤-2蛋白、BCL2-Associated X的蛋白质、ATP结合盒转运蛋白A1、前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶Kexin-9、低密度脂蛋白受体、甘油醛-3-磷酸脱氢酶。
1. B淋巴细胞瘤-2蛋白（B-cell lymphoma-2，bcl-2）它具有明显抑制细胞凋亡的作用，Bcl-2蛋白是Bcl-2原癌基因的编码产物，是细胞存活促进因子。
凋亡进程可分为三个时相：诱导期，效应期和降解期。
其中Bcl-2家族起着决定性的作用；降解期则产生可见的凋亡现象。
2.BCL2-Associated X的蛋白质（BAX）BAX基因是人体最主要的凋亡基因，属于bcl-2基因家族，编码的BAX蛋白可与Bcl-2 形成异二聚体，对Bcl-2 产生阻抑作用。
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