人免疫球蛋白轻链的分离纯化文献综述

本周蛋白的研究意义

本周蛋白（Bence-Jones protein，BJP），即游离的免疫球蛋白轻链，属于不完全抗体免疫球蛋白。本周蛋白单体的相对分子量约为2.2kD，可以自由通过肾小球虑过膜被滤出。当血浆中BJP大量增加，超滤入原尿的BJP超出肾小球重吸收的阈值，即形成本周蛋白尿。当出现以下情况时,血(尿) 游离轻链将升高: ①浆细胞分泌轻链与重链不配对,轻链分泌增多。②肾脏功能受损。[1]

1临床意义

1.1 诊断意义

血清和尿液中免疫球蛋白游离轻链的测定，对鉴定和检测单克隆免疫球蛋白增殖性疾病具有重要的临床诊断价值。

1.1.1 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是恶性单克隆增殖病,是由于单克隆B 淋巴细胞恶性活化增殖引起体液免疫功能发生异常,产生大量的免疫球蛋白分子,免疫球蛋白重链不相同,而轻链只有两种(kappa;、lambda;) ,单个免疫球蛋白分子轻链总是同型的,即kappa;和lambda;不在同一分子的免疫球蛋白中同时存在。正常时两种轻链常维持恒定比率,当免疫球蛋白单克隆增殖时,导致重链和轻链呈单一增高。同时其他各类重、轻链则降低或正常[1 ] 。而游离轻链（或kappa;或lambda;）的浓度超过肾小管重吸收的阈值时会从尿中排出。据谭齐贤[3]报告，60%～ 80% 骨髓瘤患者中,由于B淋巴瘤细胞能合成大量的轻链，因此能从尿中检测到本周蛋白[2]。翟玉华[4]也有报道，对191例轻链型多发性骨髓瘤患者血、尿标本用速率散射比浊法进行重链及轻链定量, 用蛋白电泳及免疫固定电泳法对M 成分做定性分析。检测结果为，血清蛋白电泳中有M 成分标本54例, 尿电泳中全部都有致密条带。因此本周蛋白的检测对轻链型多发性骨髓瘤有重要意义，对明确诊断和早期治疗对减少误诊、漏诊及延长患者生存期起着重要的作用。

1.1.2. 轻链病 轻链病是变异的单克隆浆细胞产生大量轻链，过多的轻链随尿排出，甚至会在肾脏或其它内脏组织沉积，引起淀粉样而导致的疾病。根据轻链免疫球蛋白类型可以进一步区分为kappa;型和lambda;型。在患者的血清和尿中可同时检测出同类型的游离轻链。而尿液中kappa;/lambda;比值异常及轻链蛋白含量高于血清是诊断轻链病最具特征性的金指标。尿液中轻链蛋白增加,kappa;/lambda;比值差越大,说明患者病情的恶性程度越重[5 ] 。

1.1.3. 肾小管损伤 肾盂肾炎、慢性肾炎肾癌、肾病综合征等患者由于肾小管损伤，影响肾小管重吸收功能时，尿液也可能会检测出游离轻链，且轻链含量与患者的肾小管损伤程度有关，可以作为治疗检测的指标。

1.1.4. 其他 50%以上的鞠秋蛋白血症、mu;重链病患者尿中可出现本周蛋白。良性丙种球蛋白血症尿中亦可出现本周蛋白。